Приказ Минздрава Свердловской области от 19.02.2014 N 159-п "Об организации лекарственного обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета"



МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ

ПРИКАЗ
от 19 февраля 2014 г. № 159-п

ОБ ОРГАНИЗАЦИИ ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ ГРАЖДАН,
ПРОЖИВАЮЩИХ В СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ, ЛЕКАРСТВЕННЫМИ
ПРЕПАРАТАМИ И СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫМИ ПРОДУКТАМИ
ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ВКЛЮЧЕННЫХ
В ПЕРЕЧЕНЬ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ И ХРОНИЧЕСКИХ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ
РЕДКИХ (ОРФАННЫХ) ЗАБОЛЕВАНИЙ, ПРИВОДЯЩИХ К СОКРАЩЕНИЮ
ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ,
ЗА СЧЕТ СРЕДСТВ ОБЛАСТНОГО БЮДЖЕТА
Список изменяющих документов
(в ред. Приказов Минздрава Свердловской области
от 19.03.2014 № 331-п, от 09.10.2014 № 1293-п, от 23.04.2015 № 538-п,
от 15.12.2015 № 2115-п)

Во исполнение Постановления Правительства Свердловской области от 26.10.2012 № 1202-ПП "Об утверждении Порядка организации обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета" (с изменениями от 24.07.2013 № 949-ПП) приказываю:
1. Утвердить:
1) Перечень лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета, для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями (далее - Перечень лекарственных препаратов) (приложение № 1);
2) таблицу соответствия кодов категорий граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями, кодам заболеваний (по МКБ-10) для выписки рецептов (приложение № 2);
3) Порядок работы по формированию и предоставлению персонифицированных данных о потребности в лекарственных препаратах и специализированных продуктах лечебного питания для обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями (далее - Порядок) (приложение № 3).
2. Заместителю Министра здравоохранения Свердловской области Кивелевой Н.Н. обеспечить контроль за использованием выделенных средств из областного бюджета и предоставление отчетности в установленном порядке.
3. Главному специалисту терапевту Министерства здравоохранения Свердловской области Виноградову А.В., заместителю начальника отдела организации медицинской помощи матерям и детям Министерства здравоохранения Свердловской области Малямовой Л.Н. обеспечить:
1) контроль за ведением регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее - рсФр);
2) контроль обоснованности и соответствия назначения лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания гражданам Российской Федерации, проживающим в Свердловской области, страдающим заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее - граждане, страдающие редкими (орфанными) заболеваниями), стандартам медицинской помощи;
3) направление согласованной персонифицированной потребности в лекарственных препаратах и специализированных продуктах лечебного питания в отдел организации лекарственного обеспечения и фармацевтической деятельности Министерства здравоохранения Свердловской области в срок до 01 апреля и 01 октября на соответствующее полугодие.
4. Начальнику отдела бухгалтерского учета и отчетности Министерства здравоохранения Свердловской области Швецовой И.В.:
1) обеспечить учет финансовых средств, выделенных на вышеуказанные цели;
2) предоставлять отчетность в Министерство финансов Свердловской области.
5. Начальнику отдела первичной, скорой медицинской помощи Министерства здравоохранения Свердловской области Базите И.Й. обеспечить ведение реестра медицинских организаций, имеющих право выписывать рецепты бесплатно гражданам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями.
(в ред. Приказа Минздрава Свердловской области от 15.12.2015 № 2115-п)
6. Начальнику отдела организации лекарственного обеспечения и фармацевтической деятельности Министерства здравоохранения Свердловской области обеспечить:
1) формирование задания для проведения процедур закупки лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания для обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями за счет средств областного бюджета;
2) формирование задания для проведения процедур закупки услуг по приему от поставщиков, хранению, учету и отчетности, транспортировке в аптечные организации и отпуску лекарственных препаратов гражданам, проживающим в Свердловской области, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями;
3) ведение реестра аптечных организаций, осуществляющих отпуск лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания бесплатно в рамках договоров с фармацевтической организацией;
4) контроль за уровнем и качеством организации лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями в аптечных организациях.
7. Начальнику отдела закупок и медико-технического обеспечения Министерства здравоохранения Свердловской области Перебатовой И.В. обеспечить:
1) проведение закупки лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания для обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями за счет средств областного бюджета в соответствии с действующим законодательством;
2) проведение закупки услуги по приему от поставщиков, хранению, учету и отчетности, транспортировке в аптечные организации и отпуску лекарственных препаратов гражданам, проживающим в Свердловской области, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями.
8. Начальнику юридического отдела Министерства здравоохранения Свердловской области Белошевич С.О. обеспечить:
1) заключение государственных контрактов по результатам аукционов на закуп лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания для обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями за счет средств областного бюджета;
2) заключение государственных контрактов по результатам аукционов на оказание услуги по приему от поставщиков, хранению, учету и отчетности, транспортировке в аптечные организации и отпуску лекарственных препаратов гражданам, проживающим в Свердловской области, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями.
9. Директору ГБУЗ СО "Медицинский информационно-аналитический центр" Григоряну А.А. обеспечить:
(в ред. Приказа Минздрава Свердловской области от 15.12.2015 № 2115-п)
1) своевременное внесение в региональный сегмент Федерального регистра лиц, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями сведений, полученных от ответственных лиц Министерства здравоохранения Свердловской области;
2) предоставление сведений рсФр ежемесячно, в срок до 15 числа, в Министерство здравоохранения Свердловской области на электронных носителях отдельно по 1 экз. по взрослому и детскому населению, 1 экз. общих данных рсФр, а также по форме, указанной в приложении № 5, с сопроводительным письмом.
10. Главному врачу ГБУЗ СО "Свердловская областная клиническая больница № 1" (далее - ГБУЗ СО "СОКБ № 1") Бадаеву Ф.И., главному врачу ГБУЗ СО "Областная детская клиническая больница № 1" (далее - ГБУЗ СО "ОДКБ № 1") Беломестнову С.Р., специалистам, ответственным за ведение Регистра обеспечить:
(в ред. Приказов Минздрава Свердловской области от 19.03.2014 № 331-п, от 09.10.2014 № 1293-п)
1) сбор данных и поддержание в актуальном состоянии сведений рсФр при содействии ГБУЗ СО "Медицинский информационно-аналитический центр" (далее - ГБУЗ СО "МИАЦ");
2) передачу данных ответственным за ведение рсФр в Министерство здравоохранения Свердловской области в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Свердловской области от 13.12.2012 № 1466-п;
3) работу по формированию персонифицированных данных о потребности в лекарственных препаратах и специализированных продуктах лечебного питания для обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями в соответствии с Порядком, утвержденным настоящим Приказом;
4) направление главному терапевту и заместителю начальника отдела организации медицинской помощи матерям и детям Министерства здравоохранения Свердловской области заключений специалистов, ответственных за формирования рсФр с обоснованием необходимости назначения/продолжения лекарственной терапии гражданам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями, в срок до 15 февраля и до 15 августа (т.е. не позднее 1 месяца до составления заявки на лекарственное обеспечение на соответствующее полугодие);
(в ред. Приказа Минздрава Свердловской области от 09.10.2014 № 1293-п)
5) контроль за уровнем и качеством лекарственной помощи гражданам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями.
11. Начальникам территориальных отделов здравоохранения по управленческим округам Свердловской области, главным врачам ГБУЗ СО "Ирбитская центральная городская больница" Хафизову Б.К., ГБУЗ СО "Краснотурьинская городская больница № 1" Гончарову Ю.Н., руководителям государственных бюджетных учреждений здравоохранения Свердловской области, ФГУЗ ЦМСЧ ФМБА России, начальнику Управления здравоохранения Администрации города Екатеринбурга Дорнбушу А.А. организовать:
1) лекарственное обеспечение граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями, за счет средств областного бюджета в соответствии с Порядком, утвержденным Постановлением Правительства Свердловской области от 26.10.2012 № 1202-ПП "Об утверждении Порядка организации обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета" (с изменениями от 24.07.2013 № 949-ПП);
2) учет граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями, по месту жительства для формирования локального регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, с последующей передачей информации в центры мониторинга больных редкими (орфанными) заболеваниями в ГБУЗ СО "ОКБ № 1" и ГБУЗ СО "ОДКБ № 1";

3) контроль за выпиской рецептов на лекарственные препараты и специализированные продукты лечебного питания в соответствии с Постановлением Правительства Российской Федерации от 26.04.2012 № 403 "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента", Приказом Минздравсоцразвития России от 12.12.2007 № 110 "О порядке назначения и выписывания лекарственных средств, изделий медицинского назначения и специализированных продуктов лечебного питания", Приказом Минздравсоцразвития России от 20.12.2012 № 1175н "Об утверждении порядка назначения и выписывания лекарственных препаратов, а также форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, Порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения", Постановлением Правительства Свердловской области от 26.10.2012 № 1202-ПП "Об утверждении Порядка организации обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета" (с изменениями от 24.07.2013 № 949-ПП);
4) предоставление в Министерство здравоохранения Свердловской области предложений по изменению реестров аптечных и медицинских организаций, осуществляющих лекарственное обеспечение граждан Российской Федерации, проживающих в Свердловской области, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями за счет средств областного бюджета.
12. Рекомендовать руководителям аптечных организаций, осуществляющих отпуск лекарственных препаратов по рецептам врачей (фельдшеров) бесплатно гражданам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями, обеспечить организацию работы по лекарственному обеспечению в соответствии с Порядком, утвержденным Постановлением Правительства Свердловской области от 26.10.2012 № 1202-ПП "Об утверждении Порядка организации обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета" (с изменениями от 24.07.2013 № 949-ПП).
13. Руководителю фармацевтической организации - победителю открытого аукциона в электронной форме на оказание услуг по организации лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями, обеспечить:
1) организацию работы по лекарственному обеспечению в соответствии с Порядком, утвержденным Постановлением Правительства Свердловской области от 26.10.2012 № 1202-ПП "Об утверждении Порядка организации обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета" (с изменениями от 24.07.2013 № 949-ПП);
2) представление в Министерство здравоохранения Свердловской области ежеквартальной отчетности по установленным формам (приложение № 4);
3) ежемесячно, в срок до 10 числа месяца, следующего за отчетным, представлять в Министерство здравоохранения Свердловской области персонифицированные данные о количествах отпущенных лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания за истекший месяц.

Вся информация передается в Министерство здравоохранения Свердловской области и медицинские организации с учетом защиты персональных данных граждан, в соответствии с Федеральным законом от 26.07.2006 № 152-ФЗ "О персональных данных".
14. Приказ Министерства здравоохранения Свердловской области от 08.11.2012 № 1274-п "О реализации Постановления Правительства Свердловской области от 26.10.2012 № 1202-ПП "Об утверждении Порядка организации обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета" считать утратившим силу.
15. Контроль за исполнением настоящего Приказа оставляю за собой.

Министр здравоохранения
Свердловской области
А.Р.БЕЛЯВСКИЙ





Приложение № 1
к Приказу
Министерства здравоохранения
Свердловской области
от 19 февраля 2014 г. № 159-п

ПЕРЕЧЕНЬ
ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ И СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ ПРОДУКТОВ
ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ, ПОДЛЕЖАЩИХ ЗАКУПУ ЗА СЧЕТ СРЕДСТВ
ОБЛАСТНОГО БЮДЖЕТА, ДЛЯ ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ ГРАЖДАН,
СТРАДАЮЩИХ РЕДКИМИ (ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
Список изменяющих документов
(в ред. Приказа Минздрава Свердловской области от 15.12.2015 № 2115-п)

1. ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - D59.3

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
L04AA06
иммунодепрессивное средство
Микофеноловая кислота
таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой
L04AA
селективные иммунодепрессанты
Экулизумаб
концентрат для приготовления раствора для инфузий

2. ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
(МАРКИАФАВЫ-МИКЕЛИ)/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - D59.5

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
L04AA
селективные иммунодепрессанты
Экулизумаб
концентрат для приготовления раствора для инфузий

3. АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ НЕУТОЧНЕННАЯ/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ D61.9

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
L04AD01
иммунодепрессивные средства
Циклоспорин
капсулы, капсулы мягкие, раствор для приема внутрь

4. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРОВ II (ФИБРИНОГЕНА), VII
(ЛАБИЛЬНОГО), X (СТЮАРТА-ПРАУЭРА)/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - D68.2

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
B02BD08
гемостатическое средство
Эптаког альфа (активированный)
лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

5. ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
(СИНДРОМ ЭВАНСА)/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - D69.3

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
B02BX
стимулятор гемопоэза
Ромиплостим
порошок для приготовления раствора для подкожного введения
B02BX
стимулятор гемопоэза
Элтромбопаг
таблетки, покрытые пленочной оболочкой

6. ДЕФЕКТ В СИСТЕМЕ КОМПЛЕМЕНТА/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - D84.1

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
G03XA01
селективный ингибитор гонадотропных гормонов
Даназол
капсулы
C01EB19
селективный антагонист брадикининовых B2-рецепторов
Икатибант
раствор для подкожного введения

7. ПРЕЖДЕВРЕМЕННАЯ ПОЛОВАЯ ЗРЕЛОСТЬ ЦЕНТРАЛЬНОГО
ПРОИСХОЖДЕНИЯ/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - E22.8

8. БОЛЕЗНЬ "КЛЕНОВОГО СИРОПА"/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - E71.0

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88.10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без лейцина, изолейцина и валина
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без лейцина, изолейцина и валина

9. ГОМОЦИСТИНУРИЯ/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ E72.1

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88.10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без метионина
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без метионина

10. ГАЛАКТОЗЕМИЯ/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - E74.2

11. ДРУГИЕ СФИНГОЛИПИДОЗЫ: БОЛЕЗНЬ ФАБРИ
(ФАБРИ-АНДЕРСОНА), НИМАНА-ПИКА/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - E75.2

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
A16AB05
ферментное средство
Агалсидаза альфа
концентрат для приготовления раствора для инфузий
A16AB04
ферментное средство
Агалсидаза бета
лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

12. МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ I ТИПА/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ E76.0

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
A16AB05
ферментное средство
Ларонидаза
концентрат для приготовления раствора для инфузий

13. МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ II ТИПА/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ E76.1

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
A16AB09
ферментное средство
Идурсульфаза
концентрат для приготовления раствора для инфузий

14. МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ VI ТИПА/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ E76.2

15. ОСТРАЯ ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯ (ПЕЧЕНОЧНАЯ) ПОРФИРИЯ/
КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ E80.2

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
B06AB
порфирии острой средство лечения
Гемин
концентрат для приготовления раствора для инфузий

16. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА МЕДИ/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - E83.0

17. НЕЗАВЕРШЕННЫЙ ОСТЕОГЕНЕЗ/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - Q78.0

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
M05BX
кальциево-фосфорного обмена регулятор
Остеогенон
таблетки, покрытые оболочкой
M05BX
кальциево-фосфорного обмена регулятор
Остеокеа
таблетки
M05BA04
костной резорбции ингибитор - бисфосфонат
Алендроновая кислота
таблетки

18. ЛЕГОЧНАЯ (АРТЕРИАЛЬНАЯ) ГИПЕРТЕНЗИЯ (ИДИОПАТИЧЕСКАЯ)
(ПЕРВИЧНАЯ)/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ 127.0

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
C02KX01
препараты для лечения легочной гипертензии
Бозентан
таблетки, покрытые оболочкой
B01AC
антитромботические средства
Илопрост
раствор для ингаляций
C08CA
блокаторы кальциевых каналов
Нимодипин
таблетки, покрытые пленочной оболочкой
C02KX01
вазодилатирующее средство
Силденафил
таблетки, покрытые пленочной оболочкой
C02KX02
Гипотензивные препараты
Амбризентан
таблетки, покрытые пленочной оболочкой
C02KX
Гипотензивные препараты
Риоцигуат
таблетки, покрытые пленочной оболочкой

19. ЮНОШЕСКИЙ АРТРИТ С СИСТЕМНЫМ НАЧАЛОМ/
КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ - M08.2

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
L04AA06
иммунодепрессивное средство
Микофенолата мофетил
капсулы, таблетки, покрытые пленочной оболочкой
L04AA
антитела моноклональные
Канакинумаб
лиофилизат для приготовления раствора для подкожного введения
L04AD01
иммунодепрессивные средства
Циклоспорин
капсулы, капсулы мягкие, раствор для приема внутрь

20. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА АРОМАТИЧЕСКИХ АМИНОКИСЛОТ (КЛАССИЧЕСКАЯ
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ, ДРУГИЕ ВИДЫ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ)/
КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ E70.0

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88.10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без фенилаланина
сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты, без фенилаланина

21. ТИРОЗИНЕМИЯ/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ E70.2

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88.10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без фенилаланина и тирозина
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без фенилаланина и тирозина
A16AX04
другие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушения обмена веществ
Нитизинон
капсулы

22. ДРУГИЕ ВИДЫ НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ С РАЗВЕТВЛЕННОЙ
ЦЕПЬЮ (ИЗОВАЛЕРИАНОВАЯ АЦИДЕМИЯ, МЕТИЛМАЛОНОВАЯ АЦИДЕМИЯ,
ПРОПИОНОВАЯ АЦИДЕМИЯ)/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ E71.1

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88.10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без метионина, треонина, валина, изолейцина
сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты (за исключением метионина, треонина, валина, изолейцина)
A16AA01
метаболическое средство
Левокарнитин
раствор для приема внутрь

23. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЖИРНЫХ КИСЛОТ/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ E71.3

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.42.12.999
Жиры растительные смешанные и масла растительные (кроме масла кукурузного) и их фракции, рафинированные, но не подвергнутые химической модификации, не включенные в другие группировки, прочие
Специализированный продукт лечебного питания, содержащий среднецепочечные триглицериды для детей старше 1 года и взрослых с нарушениями всасывания жиров
высококалорийная эмульсия среднецепочечных триглицеридов
A16AA01
метаболическое средство
Левокарнитин
раствор для приема внутрь
15.42.12.999
Жиры растительные смешанные и масла растительные (кроме масла кукурузного) и их фракции, рафинированные, но не подвергнутые химической модификации, не включенные в другие группировки, прочие
Специализированный продукт лечебного питания для детей с адренолейкодистрофией старше 1 года и взрослых
смесь из четырех частей масла глицеролтриолеата и одной части масла глицеролтриэруката

24. ГЛЮТАРИКАЦИДУРИЯ/КОД ЗАБОЛЕВАНИЯ E72.3

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88.10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без лизина и триптофана
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без лизина и триптофана
A16AA01
метаболическое средство
Левокарнитин
раствор для приема внутрь





Приложение № 2
к Приказу
Министерства здравоохранения
Свердловской области
от 19 февраля 2014 г. № 159-п

ТАБЛИЦА
СООТВЕТСТВИЯ КОДОВ КАТЕГОРИЙ ГРАЖДАН, СТРАДАЮЩИХ РЕДКИМИ
(ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, КОДАМ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ПО МКБ-10)
ДЛЯ ВЫПИСКИ РЕЦЕПТОВ
Список изменяющих документов
(в ред. Приказа Минздрава Свердловской области
от 23.04.2015 № 538-п)

№ п/п
Код категории граждан по Классификатору
Наименование заболевания
Код по МКБ-10 <*>
1
212
Гемолитико-уремический синдром
D59.3
2
212
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)
D59.5
3
214
Апластическая анемия неуточненная
D61.9
4
219
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)
D68.2
5
220
Идиопатическая тромбоцитарная пурпура (синдром Эванса)
D69.3
6
231
Дефект в системе комплемента
D84.1
7
242
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
E22.8
8
248
Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)
E70.0 E70.1
9
248
Тирозинемия
E70.2
10
249
Болезнь "кленового сиропа"
E71.0
11
249
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)
E71.1
12
249
Нарушение обмена жирных кислот
E71.3
13
250
Гомоцистинурия
E72.1
14
250
Глютарикацидурия
E72.3
15
251
Галактоземия
E74.2
16
252
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика
E75.2
17
253
Мукополисахаридоз тип I
E76.0
18
253
Мукополисахаридоз тип II
E76.1
19
253
Мукополисахаридоз тип VI
E76.2
(в ред. Приказа Минздрава Свердловской области от 23.04.2015 № 538-п)
20
256
Острая перемежающая (печеночная) порфирия
E80.2
21
257
Нарушение обмена меди
E83.0
22
341
Незавершенный остеогенез
Q78.0
23
300
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)
I27.0
24
330
Юношеский артрит с системным началом
M08.2

--------------------------------
<*> Указывается в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.





Приложение № 3
к Приказу
Министерства здравоохранения
Свердловской области
от 19 февраля 2014 г. № 159-п

ПОРЯДОК
РАБОТЫ ПО ФОРМИРОВАНИЮ И
ПРЕДОСТАВЛЕНИЮ ПЕРСОНИФИЦИРОВАННЫХ ДАННЫХ
О ПОТРЕБНОСТИ В ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТАХ И
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ ПРОДУКТАХ ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ
ДЛЯ ОБЕСПЕЧЕНИЯ ГРАЖДАН, СТРАДАЮЩИХ
РЕДКИМИ (ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
Список изменяющих документов
(в ред. Приказов Минздрава Свердловской области
от 19.03.2014 № 331-п, от 09.10.2014 № 1293-п, от 15.12.2015 № 2115-п)

1. Настоящий Порядок работы по формированию и предоставлению персонифицированных данных о потребности в лекарственных препаратах и специализированных продуктах лечебного питания для обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями, разработан в целях планового обеспечения лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями, в рамках выделенного бюджетного финансирования и определяет принципы взаимодействия Министерства здравоохранения Свердловской области, центров мониторинга больных редкими (орфанными) заболеваниями на базе ГБУЗ СО "СОКБ № 1", ГБУЗ СО "ОДКБ № 1" и медицинскими организациями.
2. Специалисты, ответственные за формирование Регистра по утвержденным нозологиям:
1) ежегодно, в срок до 15 февраля и до 15 августа года, представляют заключения с обоснованиями назначения/продления лекарственной терапии на будущее полугодие, гражданам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями, главным специалистам Министерства здравоохранения Свердловской области (главному специалисту терапевту Виноградову А.В. - по взрослому населению и заместителю начальника отдела организации медицинской помощи матерям и детям Малямовой Л.Н. - по детскому населению) для согласования;
(в ред. Приказа Минздрава Свердловской области от 09.10.2014 № 1293-п)
2) после согласования главными специалистами Министерства здравоохранения Свердловской области формируют персонифицированные данные о потребности в лекарственных препаратах и специализированных продуктах лечебного питания для обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями по форме, приведенной в приложении № 1 к настоящему Порядку, и передают в центры мониторинга больных редкими (орфанными) заболеваниями в ГБУЗ СО "СОКБ № 1" и ГБУЗ СО "ОДКБ № 1", соответственно, для формирования сводной персонифицированной потребности.
В персонифицированных данных о потребности указываются лекарственные препараты и специализированные продукты лечебного питания, которые входят в стандарты медицинской помощи и не входят в перечни других льготных программ лекарственного обеспечения.
3. Руководители центров мониторинга в ГБУЗ СО "СОКБ № 1" и ГБУЗ СО "ОДКБ № 1":
1) формируют сводные данные о потребности в лекарственных препаратах и специализированных продуктах лечебного питания:
в разрезе нозологии по кодам МКБ-10 по форме, приведенной в приложении № 2 к настоящему Порядку, на основе анализа и с учетом стандартов медицинской помощи;
в разрезе медицинских организаций по форме, приведенной в приложении № 3 к настоящему Порядку.
Формы заполняются строго в формате Excel, изменение структуры таблиц не допускается. Наименование одной медицинской организации в разных ячейках указывать в одном формате, кратко (например, ГБУЗ СО ОДКБ № 1, ГБУЗ СО Режевская ЦРБ, МБУ ЦГБ № 7, МАУ ДТП № 13 и т.д.);
(в ред. Приказа Минздрава Свердловской области от 19.03.2014 № 331-п)
2) передают сформированные сводные персонифицированные данные о потребности в лекарственных препаратах и специализированных продуктах лечебного питания для утверждения главным специалистам Министерства здравоохранения Свердловской области соответственно;
3) осуществляют контроль за уровнем и качеством обеспечения лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями.
4. Главный специалист - терапевт Министерства здравоохранения Свердловской области Виноградов А.В. и заместитель начальника отдела организации медицинской помощи матерям и детям Министерства здравоохранения Свердловской области Малямова Л.Н. утверждают сводные персонифицированные данные о потребности в лекарственных препаратах и специализированных продуктах лечебного питания и передают ежегодно, в сроки до 15 марта и 15 сентября, в отдел организации лекарственного обеспечения и фармацевтической деятельности Министерства здравоохранения Свердловской области на бумажном и электронном носителях в отдел организации лекарственного обеспечения и фармацевтической деятельности.
Формирование дополнительных заявок на лекарственные препараты и специализированные продукты лечебного питания осуществляется по форме, приведенной в приложении № 4 к настоящему Порядку, только после согласования назначений главными специалистами Министерства здравоохранения Свердловской области в случаях:
изменения схемы ранее назначенной терапии в сторону увеличения/снижения дозировки у лиц, состоящих в рсФр;
первичного назначения лекарственной терапии лицам, страдающим редким заболеванием, состоящим в рсФр и не включенным в основную заявку, препаратами, включенными в перечень приложения № 1 к Приказу от 19.02.2014 № 159-п;
первичного назначения лекарственной терапии лицам, впервые выявленным и ранее не состоявшим в рсФр, препаратами, включенными в перечень приложения № 1 к Приказу от 19.02.2014 № 159-п.
При этом оформляются следующие документы:
направление на включение в рсФр по форме, утвержденной Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19.11.2012 № 950н;
дополнительная заявка на обеспечение данного больного по форме, приведенной в приложении № 4 к настоящему Порядку.
После процедуры согласования в Министерстве здравоохранения Свердловской области внесения пациента в рсФр и его лекарственного обеспечения:
направление на включение в рсФр передается ответственным лицом за ведение Регистра в Министерстве здравоохранения Свердловской области в ГБУЗ СО "МИАЦ":
дополнительная заявка с подписью руководителя центра мониторинга и согласованием лица, ответственного за ведение рсФр в Министерстве здравоохранения Свердловской области, передается в отдел организации лекарственного обеспечения и фармацевтической деятельности.
В случаях рекомендаций пациентам терапии лекарственными препаратами, требующими первоначальной титрации дозы, дополнительные заявки оформляются только на то количество препарата и ту дозировку, которые потребуются пациентам на амбулаторном этапе лечения после окончательного подбора дозы в условиях стационара.
В случаях рекомендаций пациентам лекарственных препаратов, отсутствующих в актуальном перечне жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, действующих стандартах оказания медицинской помощи, а также в приложении № 1 "Перечень лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета, для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями" к настоящему Приказу, решение о возможности назначения таких препаратов принимается Комиссией по оценке обоснованности назначения жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, изделий медицинского назначения и перевязочных средств, не входящих в перечни, утвержденные федеральными и областными нормативными правовыми актами (далее - Комиссия), действующей в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Свердловской области от 09.08.2013 № 1024-п "Об обеспечении за счет средств областного бюджета жизненно необходимыми и важнейшими лекарственными препаратами, изделиями медицинского назначения и перевязочными средствами, не входящими в перечни, утвержденные федеральными и областными нормативными правовыми актами, отдельных категорий граждан Российской Федерации, проживающих в Свердловской области, имеющих право на меры социальной поддержки по лекарственному обеспечению, в рамках оказания им первичной медико-санитарной помощи.
(п. 4 в ред. Приказа Минздрава Свердловской области от 15.12.2015 № 2115-п)
5. Начальник отдела лекарственного обеспечения и фармацевтической деятельности Министерства здравоохранения Свердловской области организует:
1) подготовку задания для проведения процедур закупки лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания по основной и дополнительным заявкам;
2) обеспечение граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания, в соответствии с утвержденными персонифицированными данными о потребности через аптечные организации;
3) предоставление ежемесячно, в срок до 15 числа месяца, следующего за отчетным, персонифицированных данных о количествах отпущенных лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания за истекший месяц руководителям центров мониторинга больных редкими (орфанными) заболеваниями в ГБУЗ СО "СОКБ № 1" и ГБУЗ СО "ОДКБ № 1" для оценки уровня обеспечения больных редкими (орфанными) заболеваниями.





Приложение № 1
к Порядку
работы по формированию
и предоставлению
персонифицированных
данных о потребности
в лекарственных препаратах
и специализированных продуктах
лечебного питания
для обеспечения граждан,
страдающих редкими
(орфанными) заболеваниями

Форма № 01-ПДП

Согласовано:
______________________________ ________________________ ( )
(наименование учреждения подпись и Ф.И.О. руководителя
здравоохранения) Центра мониторинга больных
______________________________ (орфанными) заболеваниями
(адрес) "___" __________ 201_ г.

ПЕРСОНИФИЦИРОВАННЫЕ ДАННЫЕ
О ПОТРЕБНОСТИ В ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТАХ И
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ ПРОДУКТАХ ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ

на полугодие 201_ года
Наименование нозологии ____________________________________________________


код заболевания по МКБ10
.

№ п/п
Код МКБ
Ф.И.О. больного (полностью)
Год рождения
Международное непатентованное наименование
Форма выпуска
Полугодие 201_ г.
Распределение по медицинским организациям
схема лечения дозы, кратность приема в день
Потребность на месяц
Потребность на полгода в упаковках
Наименование медицинской организации
Код медицинской организации


































исполнитель _______________ подпись телефон:

e-mail:





Приложение № 2
к Порядку
работы по формированию
и предоставлению
персонифицированных
данных о потребности
в лекарственных препаратах
и специализированных продуктах
лечебного питания
для обеспечения граждан,
страдающих редкими
(орфанными) заболеваниями

Форма № 01-ПДП

Согласовано:
______________________________ ________________________ ( )
(наименование учреждения подпись и Ф.И.О. руководителя
здравоохранения) Центра мониторинга больных
______________________________ (орфанными) заболеваниями
(адрес) "___" __________ 201_ г.

СВОДНЫЕ ПЕРСОНИФИЦИРОВАННЫЕ ДАННЫЕ О ПОТРЕБНОСТИ
В ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТАХ И СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ
ПРОДУКТАХ ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ

полугодие 201_ года

№ п/п
Код МКБ
Ф.И.О. больного (полностью)
Год рождения
Международное непатентованное наименование
Форма выпуска
полугодие 20 г.
Распределение по медицинским организациям
Схема лечения дозы, кратность приема 8 день
Потребность на месяц
Потребность на полгода в упаковках
Наименование медицинской организации
Код медицинской организации


































исполнитель _______________ подпись телефон:

e-mail:





Приложение № 3
к Порядку
работы по формированию
и предоставлению
персонифицированных
данных о потребности
в лекарственных препаратах
и специализированных продуктах
лечебного питания
для обеспечения граждан,
страдающих редкими
(орфанными) заболеваниями
"__" _______ 201_ г. № ____

Исключено. - Приказ Минздрава Свердловской области от 19.03.2014 № 331-п.





Приложение № 4
к Порядку
работы по формированию
и предоставлению
персонифицированных
данных о потребности
в лекарственных препаратах
и специализированных продуктах
лечебного питания
для обеспечения граждан,
страдающих редкими
(орфанными) заболеваниями
"__" _______ 201_ г. № ____

Форма № 03-рсФр

_________________________________________
(наименование учреждения здравоохранения)
_________________________________________
(адрес)

Код учреждения
здравоохранения
по ОКПО
по ОГРН


ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЗАЯВКА
НА ОБЕСПЕЧЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ ПРЕПАРАТАМИ И
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫМИ ПРОДУКТАМИ ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ ГРАЖДАНИНА,
СТРАДАЮЩЕГО РЕДКИМ (ОРФАННЫМ) ЗАБОЛЕВАНИЕМ

1. СНИЛС


2. Фамилия, имя, отчество _________________________________________________
3. Адрес места жительства (проживания):
4. Серия и
номер
страхового
полиса ОМС
------------------------------------------------------------------
--> примечание.
В официальном тексте документа, видимо, допущена опечатка: Федеральный
закон № 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" принят 17.07.1999, а
не 30.07.1999.
------------------------------------------------------------------
5. Гражданин учтен
в Федеральном
регистре лиц,
имеющих право Если "да",
на государственную код категории
социальную помощь в соответствии
в соответствии с ФЗ
с ФЗ от 30.07.99
№ 178-ФЗ да, нет (указать)
6. Диагноз заболевания
(состояние) ____________________________ код по МКБ-10

7. Сведения о лекарственных препаратах и специализированных продуктах
лечебного питания, рекомендованных гражданину для лечения редкого
заболевания:

№ п/п
МНН
Форма выпуска, дозировка
Курсовая доза на 1 месяц
Доза на курс в упаковках (с указанием срока курса (квартал, полугодие, год)
Медицинская организация, осуществляющая выписывание рецептов
Код медицинской организации















8. Где будут выписываться рецепты _________________________________________
9. Врач, составивший
Дополнительную заявку _____________________________ подпись _____________
(Ф.И.О.)

Код врача телефон: ____________________


Заведующий отделением: _________________ подпись _______________
Председатель врачебной комиссии: _________________ подпись _______________


Дата: число месяц год


М.П.





Приложение № 4
к Приказу
Министерства здравоохранения
Свердловской области
от 19 февраля 2014 г. № 159-п
Список изменяющих документов
(в ред. Приказа Минздрава Свердловской области
от 23.04.2015 № 538-п)

Форма № 1

ИСПОЛНЕНИЕ
СУБЪЕКТОМ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ФЕДЕРАЛЬНОГО ЗАКОНА
ОТ 21 НОЯБРЯ 2011 ГОДА № 323-ФЗ "ОБ ОСНОВАХ ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ
ГРАЖДАН В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ" В ЧАСТИ ОРГАНИЗАЦИИ
ОБЕСПЕЧЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ ПРЕПАРАТАМИ И СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫМИ
ПРОДУКТАМИ ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ ГРАЖДАН, СТРАДАЮЩИХ РЕДКИМИ
(ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

Код МКБ
Наименование заболевания
Кол-во обратившихся (человек)
Кол-во обслуженных рецептов (шт.)
Сумма отпуска (в рублях)
всего
в т.ч. дети
всего
в т.ч. дети
всего
в т.ч. дети
D59.3
Гемолитико-уремический синдром






D59.5
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы - Микели)






D61.9
Апластическая анемия неуточненная






D68.2
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта - Прауэр)






D69.3
Идиопатическая тромбоцитарная пурпура (синдром Эванса)






D84.1
Дефект в системе комплемента






E22.8
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения






E70.0 E70.1
Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)






E70.2
Тирозинемия






E71.0
Болезнь "кленового сиропа"






E71.1
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)






E71.3
Нарушение обмена жирных кислот






E72.1
Гомоцистинурия






E72.3
Глютарикацидурия






E74.2
Галактоземия






E75.2
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Ниманна - Пика






E76.0
Мукополисахаридоз тип I






E76.1
Мукополисахаридоз тип II






E76.2
Мукополисахаридоз тип VI






E80.2
Острая перемежающая (печеночная) порфирия






E83.0
Нарушение обмена меди






Q78.0
Незавершенный остеогенез






I27.0
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)






M08.2
Юношеский артрит с системным началом







ВСЕГО:









Форма № 2

ИНФОРМАЦИЯ
ПО ОБЪЕМАМ ОТПУСКА ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ И
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ ПРОДУКТОВ ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ
ЗА ______ КВАРТАЛ 20__ Г. (НАКОПИТЕЛЬНЫМ ИТОГОМ)

Наименование МНН
Форма выпуска, дозировка
Кол-во упаковок
Кол-во рецептов
Сумма
всего
в т.ч. дети
всего
в т.ч. дети








































Приложение № 5
к Приказу
Министерства здравоохранения
Свердловской области
от 19 февраля 2014 г. № 159-п

ИНФОРМАЦИЯ
О КОЛИЧЕСТВЕ ГРАЖДАН, НАХОДЯЩИХСЯ В РЕГИОНАЛЬНОМ СЕГМЕНТЕ
ФЕДЕРАЛЬНОГО РЕГИСТРА ЛИЦ, ПО СОСТОЯНИЮ НА ______ 20__ Г.

В региональном сегменте Федерального регистра лиц находится _______ человек, в том числе:

№ п/п
Код по МКБ-10
Наименование заболевания
всего
в т.ч. дети
1
D59.3
Гемолитико-уремический синдром


2
D59.5
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)


3
D61.9
Апластическая анемия неуточненная


4
D68.2
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)


5
D69.3
Идиопатическая тромбоцитарная пурпура (синдром Эванса)


6
D84.1
Дефект в системе комплемента


7
E22.8
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения


8
E70.0 E70.1
Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)


9
E70.2
Тирозинемия


10
E71.0
Болезнь "кленового сиропа"


11
E71.1
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)


12
E71.3
Нарушение обмена жирных кислот


13
E72.1
Гомоцистинурия


14
E72.3
Глютарикацидурия


15
E74.2
Галактоземия


16
E75.2
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика


17
E76.0
Мукополисахаридоз тип I


18
E76.1
Мукополисахаридоз тип II


19
E76.2
Мукополисахаридоз тип VI


20
E80.2
Острая перемежающая (печеночная) порфирия


21
E83.0
Нарушение обмена меди


22
Q78.0
Незавершенный остеогенез


23
I27.0
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)


24
M08.2
Юношеский артрит с системным началом


Итого



Подпись руководителя


------------------------------------------------------------------