МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ

ПРИКАЗ
от 9 октября 2014 г. № 1293-п

О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЙ В ПРИКАЗ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ ОТ 19.02.2014 № 159-П "ОБ ОРГАНИЗАЦИИ
ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ ГРАЖДАН, ПРОЖИВАЮЩИХ
В СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ, ЛЕКАРСТВЕННЫМИ ПРЕПАРАТАМИ И
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫМИ ПРОДУКТАМИ ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ
ЗАБОЛЕВАНИЙ, ВКЛЮЧЕННЫХ В ПЕРЕЧЕНЬ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ И
ХРОНИЧЕСКИХ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ РЕДКИХ (ОРФАННЫХ) ЗАБОЛЕВАНИЙ,
ПРИВОДЯЩИХ К СОКРАЩЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ГРАЖДАН
ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ, ЗА СЧЕТ СРЕДСТВ ОБЛАСТНОГО БЮДЖЕТА"

В целях исполнения Постановления Правительства Свердловской области от 26.10.2012 № 1202-ПП "Об утверждении Порядка организации обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета", организации своевременного лекарственного обеспечения приказываю:
1. Внести в Приказ Министерства здравоохранения Свердловской области от 19.02.2014 № 159-п "Об организации лекарственного обеспечения граждан, проживающих в Свердловской области, лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания для лечения заболеваний, включенных в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, за счет средств областного бюджета" следующие изменения:
1) в пункте 10 Приказа слова "и.о. главного врача ГБУЗ СО "Областная детская клиническая больница № 1" (далее - ГБУЗ СО "ОДКБ № 1") Беломестнову С.Р." заменить словами "главному врачу ГБУЗ СО "Областная детская клиническая больница № 1" (далее - ГБУЗ СО "ОДКБ № 1") Беломестнову С.Р.";
2) в подпункте 4 пункта 10 Приказа слова "до 01 марта и до 01 сентября" заменить словами "до 15 февраля и до 15 августа".
2. Внести изменения в приложение № 1 "Перечень лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета, для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями" Приказа, изложив его в новой редакции (прилагается).
3. Внести в приложение № 3 "Порядок работы по формированию и предоставлению персонифицированных данных о потребности в лекарственных препаратах и специализированных продуктах лечебного питания для обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями" к Приказу следующие изменения:
1) в подпункте 1 пункта 2 слова "до 01 марта и до 01 сентября" заменить словами "до 15 февраля и до 15 августа";
2) в пункте 4 слова "до 01 апреля и до 01 октября" заменить словами "до 15 марта и до 15 сентября".
4. Контроль за исполнением настоящего Приказа оставляю за собой.

Министр здравоохранения
Свердловской области
А.Р.БЕЛЯВСКИЙ





Приложение № 1
к Приказу
Министерства здравоохранения
Свердловской области
от 9 октября 2014 г. № 1293-п

ПЕРЕЧЕНЬ
ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ И СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ ПРОДУКТОВ
ЛЕЧЕБНОГО ПИТАНИЯ, ПОДЛЕЖАЩИХ ЗАКУПУ ЗА СЧЕТ СРЕДСТВ
ОБЛАСТНОГО БЮДЖЕТА, ДЛЯ ЛЕКАРСТВЕННОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ ГРАЖДАН,
СТРАДАЮЩИХ РЕДКИМИ (ОРФАННЫМИ) ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

1. Гемолитико-уремический синдром/код заболевания - D59.3.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
L04AA
селективные иммунодепрессанты
Экулизумаб
концентрат для приготовления раствора для инфузий

2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы - Микели), код заболевания - D59.5.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
L04AA
селективные иммунодепрессанты
Экулизумаб
концентрат для приготовления раствора для инфузий

3. Апластическая анемия неуточненная/код заболевания D61.9.
4. Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта - Прауэр), код заболевания - D68.2.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
B02BD08
гемостатическое средство
Эптаког-альфа (активированный)
лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса), код заболевания - D69.3.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
B02BX
стимулятор гемопоэза
Ромиплостим
порошок для приготовления раствора для подкожного введения
B02BX
стимулятор гемопоэза
Элтромбопаг
таблетки, покрытые пленочной оболочкой

6. Дефект в системе комплемента/код заболевания - D84.1.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
G03XA01
селективный ингибитор гонадотропных гормонов
Даназол
капсулы
C01EB19
селективный антагонист брадикининовых B2-рецепторов
Икатибант
раствор для подкожного введения

7. Преждевременная половая зрелость центрального происхождения, код заболевания - E22.8.
8. Болезнь "кленового сиропа"/код заболевания - E71.0.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
115.88..10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания без лейцина, изолейцина и валина для детей, страдающих лейцинозом, в возрасте от 1 года до 8 лет
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без лейцина, изолейцина и валина

9. Гомоцистинурия/код заболевания E72.1.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88..10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания для больных, страдающих гомоцистинурией
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без метионина

10. Галактоземия/код заболевания - E74.2.
11. Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Ниманна - Пика/код заболевания - E75.2.
12. Мукополисахаридоз I типа/код заболевания E76.0.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
A16AB05
ферментное средство
Ларонидаза
Концентрат для приготовления раствора для инфузий

13. Мукополисахаридоз II типа/код заболевания E76.1.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
A16AB09
ферментное средство
Идурсульфаза
Концентрат для приготовления раствора для инфузий

14. Мукополисахаридоз IV типа/код заболевания E76.2.
15. Острая перемежающая (печеночная) порфирия/код заболевания E80.2.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
B06AB
порфирии острой средство лечения
Гемин
концентрат для приготовления раствора для инфузий

16. Нарушение обмена меди/код заболевания - E83.0.
17. Незавершенный остеогенез/код заболевания - Q78.0.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
M05BX
кальциево-фосфорного обмена регулятор
Остеогенон
таблетки, покрытые оболочкой
M05BX
кальциево-фосфорного обмена регулятор
Остеокеа
таблетки
M05BA04
костной резорбции ингибитор-бисфосфонат
Алендроновая кислота
таблетки

18. Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)/код заболевания I27.0.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
C02KX01
препараты для лечения легочной гипертензией
Бозентан
таблетки, покрытые оболочкой
B01AC
антитромботические средства
Илопрост
раствор для ингаляций
C08CA
блокаторы кальциевых каналов
Нимодипин
таблетки, покрытые пленочной оболочкой
C02KX01
вазодилатирующее средство
Силденафил
таблетки, покрытые пленочной оболочкой


20. Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)/код заболевания E70.0.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88..10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированные продукты лечебного питания для взрослых и беременных женщин, страдающих фенилкетонурией
сухие смеси, содержащие незаменимые и заменимые аминокислоты, без фенилаланина для взрослых и беременных женщин

19. Юношеский артрит с системным началом/код заболевания - M08.2.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
L04AA
антитела моноклональные
Канакинумаб
лиофилизат для приготовления раствора для подкожного введения

21. Тирозинемия/код заболевания E70.2.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88..10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания для детей, страдающих тирозинемией
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без фенилаланина и тирозина
A16AX04
другие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушения обмена веществ
Нитизинон
капсулы

22. Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)/код заболевания E71.1.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88..10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания для детей от 1 до 8 лет, страдающих изовалериановой, метилмалоновой и пропионовой ацидемией
сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты (за исключением метионина, треонина, валина, изолейцина)
A16AA01
метаболическое средство
Левокарнитин
раствор для приема внутрь

23. Нарушение обмена жирных кислот/код заболевания E71.3.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88..10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания, содержащий среднецепочечные триглицериды фракционированного кокосового и пальмового масел для детей старше 1 года с нарушенным всасыванием жиров
Жировая эмульсия, содержащая среднецепочечные триглицериды фракционированного кокосового и пальмового масел

24. Глютарикацидурия/код заболевания E72.3.

Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармакотерапевтической группы 004-93
Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармакотерапевтическая группа по АТХ
Наименование товара/МНН
Форма выпуска
15.88..10.170
продукты диетические и диабетические
Специализированный продукт лечебного питания для детей, страдающих глютарикацидурией
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без лизина и триптофана
A16AA01
метаболическое средство
Левокарнитин
раствор для приема внутрь


------------------------------------------------------------------